Pentalogía de Cantrell, diagnóstico incompleto. Reporte de caso

Abstract

La pentalogía de Cantrell (PC) es un síndrome poco frecuente, descrito por Cantrell, Haller y Ravitch en 1958. En él existen defectos de la pared del abdomen, del esternón, del diafragma, del pericardio y del corazón. Pueden presentarse los cinco defectos o darse una combinación de ellos. La PC puede acompañarse de anomalías en miembros, cara, órganos, vías urinarias y genitales. Se presenta el caso de un niño nacido por cesárea, quién exhibió defecto del tórax en la cara anterior, abdomen con anomalía supra umbilical y como anormalidad asociada, en la mano derecha tenía sólo tres dedos y con deformidad tipo pinza. Hacia la porción media e inferior del esternón se visualizó hígado, intestino y corazón contenidos en saco de peritoneo parietal que protruía a través del defecto citado. La radiografía de tórax en posición anteroposterior mostró el defecto esternal en tercio medio e inferior. El neonato fue admitido en la unidad de cuidados perinatales donde falleció al tercer día de su ingreso. El informe de anatomía patológica reportó: PC. Cerebro con edema y congestión leuco meníngea. Congestión pulmonar y hepática.